El gen de la subunidad (PSMB7) de la ß2 del proteosoma de 20S es responsable del patrón de la capa de Arlequín en Gran Danés. Este gen también es conocido como H-locus. Arlequín es un patrón resultante de la interacción del gen del Merle (M-locus) y el gen Arlequín (H-locus) en el pigmento negro. El gen Arlequín puede modificar el gen Merle. El patrón de Arlequín se expresa sólo si en el M-locus por lo menos una copia del alelo M está presente en combinación con al menos una copia del alelo E o Em en el E-locus. Los perros que no son merle, o sólo tienen un pigmento rojo, no pueden expresar el gen Harlequín. El gen dominante Merle, por sí sólo produce puntos negros en un fondo diluído. Si un perro Merle también hereda una copia del gen Harlequin, las manchas oscuras aumentan de tamaño y se elimina el pigmento de fondo (se vuelve blanco). La mutación Harlequin en Great Danes está en estado homocigótico (dos copias de la mutación) considerada letal embrionaria ya que no se han observado perros vivos con dos copias de la mutación. Esto significa que los cachorros que son homocigotos para la mutación Harlequín no se desarrollan en el útero y se reabsorben muy temprano en el proceso de desarrollo. Por lo tanto, todos los perros con Harlequín tienen solo 1 copia de la mutación Harlequín. La prueba (H316) H-locus (Harlequin) del color de la capa analiza el estado genético del locus H. Este gen tiene dos variantes (alelos), H y N. El alelo H es dominante. Una copia del alelo H, junto con al menos una copia del alelo M para el locus M y el alelo E para el locus E resulta en perros con el patrón de Harlequín. Dos copias del alelo H resultan en la muerte embrionaria temprana. El alelo N no tiene ningún efecto sobre el color de la capa.
La prueba del color de capa H-locus (Arlequín) incluye los siguientes resultados.
H-Locus | Coat Colour |
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N/N | Sin patrón de arlequín, a menos que sea modificado por otros factores modificadores del color, solo el alelo N se transmitirá a la descendencia |
N/H | La mutación arlequín está presente. Para expresar el patrón de Arlequín, el perro debe llevar al menos una copia del alelo M para el locus M y el alelo E para el E-locus. El alelo N o P se transmitirá a la descendencia |